Kompletní duplikace měchýře a uretry jako organická příčina dysfunkce dolních močových cest


Complete duplication of bladder and urethra as organic cause of lower urinary tract dysfunction

Very rarely in the practice of urology, we come across exceptional congenital anomalies like complete duplication of the urinary bladder and urethra. Despite the fact that many laymen „appreciative“ to have two bladders, except for the associated problems, this anomaly does not offer any benefit to the pacient.

Key words:
pelvic pain syndrome, complete duplication of bladder and urethra, urodynamics


Autoři: G. Varga ;  D. Pacík ;  M. Mechl
Vyšlo v časopise: Urol List 2012; 10(3): 51-55

Souhrn

Jen zřídka se v urologické praxi můžeme setkat s tak raritní vrozenou anomálií, jakou je kompletní zdvojení močového měchýře a uretry. I přesto, že mnoho laiků (urologických pacientů) by „ocenilo“ mít dva močové měchýře, kromě potíží nepřináší táto anomálie do života svého nositele žádny benefit.

Klíčová slova:
syndrom pánevní bolesti, kompletní duplikace močového měchýře a uretry, urodynamické vyšetření


Kompletní duplikace močového měchýře a uretry je vzácná kongenitální anomálie, která je často asociovaná s dalšími vro­zenými malformacemi [2,4,7,8,10–12]. Odborná literatura se o této zřídkavé problematice zmiňuje ojediněle [2–13]. Posti­žený jedinec by měl být sledovaný již od diagnostikování této anomálie z důvodu komplikací, které se v průběhu dalších let života jedince mohou vyskytnout. Anato­mické postižení měchýře je totiž asocio­váno i s funkčním postižením dolních močových cest. V době před zavedením ultrazvukového vyšetření mohla tato vada uniknout lékařské/pediatrické pozornosti a k jejímu potvrzení mohly vést kompli­kace, jak dokládá níže uvedená kazuistika s přehledem literatury.

KAZUISTIKA

52letá žena byla odeslána k urologickému vyšetření z regionálního gynekologického oddělení, kde byla původně hospitalizována pro kolpitidu a z důvodu extrakce nitro­dělož­ního tělíska po expirační době. Zdvo­jení měchýře bylo u ní poprvé detekováno v roce 1996 (!), v jejích 43 letech, a to pomocí diagnostické laparoskopie na zá­kladě gynekologické indikace pro syndrom pánevní bolesti, který se manifestoval recidivujícími kolpitidami a chronickou břišní a pánevní bolestí. První manifestací anomálie dolních močových cest však zjevně byly recidivující bilaterální pyelo­nefritidy ve věku kolem 20 let. I přes pozdní diagnostikování anomálie však neproběhlo další zobrazovací nebo urologické došet­ření. Až v květnu 2006, tj. 10 let po detekci zdvojení měchýře, byla pacientka poprvé konziliárně vyšetřena urologem – právě v průběhu gynekologické hospitalizace z důvodu strangurií. Ultrazvukové vyšet­ření (UTZ) břicha potvrdilo duplikaci měchýře a prokázalo i přítomnost cystolitiázy v levém močovém měchýři. Vedlejším UTZ nálezem byla i přítomnost jaterních hemangiomů. Následná vylučovací urografie (IVU) pro­kázala normální vylučovaní obou ledvin s plněním dvou separátních měchýřů s normálně uloženými uretery derivujícími moč do stranově korespondujícího mě­chýře. Vakovité rozšíření distálního ureteru vpravo na IVU naznačovalo možnost přítomnosti ureterokély, která se však nepotvrdila. Na základě cystogramu z IVU se v diferenciální diagnóze uvažovalo kromě zdvojení i o možnosti septovaného měchýře. V dokumentaci z regionálního pra­coviště nebyla zmínka o duplikaci uretry, která se potvrdila v průběhu fyzikálního vyšetření (obr. 1). Renální scintigrafie neprokázala poruchu drenáže ani renálních funkcí. Mikční cystografie (MCUG) definitivně prokázala kompletní duplikaci měchýře v sagitální rovině s duplexní cysto­litiázou v levém měchýři, ve kterém se po­tvrdilo i signifikantní postmikční reziduum (obr. 2–4). Přesto však nebyl na RTG zobra­zení potvrzen vezikoureterální reflux (VUR).

Fyzikální vyšetření vulvy potvrdilo přítomnost dvou zevních ústí uretry se dvěma mikčními proudy v průběhu mikce.
Obr. 1. Fyzikální vyšetření vulvy potvrdilo přítomnost dvou zevních ústí uretry se dvěma mikčními proudy v průběhu mikce.

Nativní RTG vyšetření pánve s detekcí kontrastní cystolitiázy.
Obr. 2. Nativní RTG vyšetření pánve s detekcí kontrastní cystolitiázy.

Cystogramy v boční projekci ukazují kompletní duplikaci močového měchýře.
Obr. 3. Cystogramy v boční projekci ukazují kompletní duplikaci močového měchýře.

Cystogram kompletně zdvojeného močového měchýře v předozadní projekci.
Obr. 4. Cystogram kompletně zdvojeného močového měchýře v předozadní projekci.

Kultivace moči prokázala signifikantní bakteriurii Streptococcus alfa haemolyticus a Enterococcus species, proto jsme k endoskopickému vyšetření ve svodní anestezii přistoupili až po cílené antibio­tické (ATB) léčbě. Cystoskopie ukázala přítomnost trabekulizace stěn levého měchýře a ureterickou pliku s divertiklem na jejím proximálním konci. Uložení ureterálního ústí v proximální části urete­rické pliky bylo potvrzeno až s použitím intravenózní aplikace indigokarmínu. Dále zde byla opticky potvrzena triplexní cysto­litiáza velikosti 15 až 25 mm. V CSK obraze pravého měchýře dominovaly pseudodivertikulózní změny a v jedné z nich bylo nalezeno i ureterální ústí. Bilaterální retrográdní ureteropyelografie, kterou jsme indikovali na podkladě IVU a pro klinické účely, prokázala zcela volnou pasáž hypotonickým pravým urete­rem, kromě naznačené stenózy pelviureterální junkce. Cystolitiáza byla fragmentována elektrohydraulicky a z měchýře kompletně evakuována. V pooperačním období byl stav komplikován uroinfekcí, proto jsme oba permanentní katétry z měchýřů extrahovali až po cílené ATB te­rapii. Vzápětí se však u pacientky projevila retence levého močového měchýře, proto byla pacientka propuštěna čtvrtý poope­rační den s PMK, který se extrahoval až v průběhu ambulantní kontroly. Kontrolní UTZ PVR v pravém měchýři bylo 10 ml a v levém 45 ml. Pozitivní kultivační nález nadále perzistoval v cévkované moči z levého močového měchýře, nicméně pacientka byla asymptomatická. Ambu­lantně jsme doplnili i CT vyšetření břicha, které detekovalo drobné kortikální cysty velikosti 6–8 mm v obou ledvinách a polycystózu jater s cystami velikosti 10–60 mm. CT potvrdilo diagnózu duplikace měchýře se zesílením stěn detruzoru. Samo­zřej­mostí bylo i kompletní separované uro­dynamické vyšetření (UD) obou měchýřů, které se nepoštěstí provádět často (obr. 5,6). Tab. 1 poskytuje přehled základních parametrů UD vyšetření. V průběhu mikční fáze levého měchýře byl pozorován nízký detruzorový tlak (Pdet) a vysoký abdominální tlak (Pabd). UD vyšetření prokázalo sníženou detruzorovou kontraktilitu s nedosta­teč­nou evakuační funkcí měchýře. Uro­flow­metrická křivka (UFM) byla nepravidelná a plochá, ale subvezikální obstrukce nebyla potvrzena. Z důvodu poruchy evakuační funkce představovala reziduální moč riziko recidivy cystolitiázy. UD parametry z pravého měchýře byly ve srovnání s parametry levého měchýře akceptovatelné a byla zde zachovaná i dobrá evakuační schopnost.

Záznam UD vyšetření pravého močového měchýře.
Obr. 5. Záznam UD vyšetření pravého močového měchýře.

Záznam UD vyšetření levého močového měchýře.
Obr. 6. Záznam UD vyšetření levého močového měchýře.

Tab. 1. Parametry separovaného urodynamického vyšetření.
Parametry separovaného urodynamického vyšetření.

Kromě jaterních cyst nebyla nalezena žádna další malformace v dutině břišní a v pánvi. Při pravidelných kontrolách byla separovaná kultivace moči sterilní a postmikční reziduum v levém měchýři bylo v tolerovatelném rozmezí (50 ml). Evakuační funkce pravého měchýře je nadále kompletní. Pacientka pravidelně dochází na kontroly.

EMBRYONÁLNÍ VÝVOJ DOLNÍCH MOČOVÝCH CEST

V embryonálním vývoji se močový měchýř a uretra vyvíjí z entodermového základu vakovitého rozšíření zadního střeva, tzv. kloaky. Ventrokraniálním směrem vybíhá z kloaky směrem do pupečníku ductus allantoideus. Z laterálních stran vyúsťují do kloaky oba Wolffovy vývody, které představují základ budoucích ureterů. Ve druhém měsíci vývoje se kloaka rozděluje na část urogenitální a střevní. Následně se z mezenchymu mezi kloakou a ductus allantoideus formuje frontální přepážka septum urorectale, které rozdělí kloaku na zadní část anorektální a přední čast urogenitální. Z druhé jmenované části se v dalším embryonálním vývoji formuje močový měchýř, uretra a některé orgány pohlavního systému. V sedmém týdnu vývoje sroste kaudální část septum urorectale s kloakální membránou, čímž dochází k jejímu rozdělení na přední urogenitální membránu a zadní anální membránu. Perforací první z nich se formuje nedoko­nalý urogenitální otvor. Základ budoucího perinea se tvoří v místě splynutí kloakální membrány se septum urorectale. Kra­niální oddíl urogenitálního sinu tvoří vezi­ko­uret­rální základ, ze kterého se vyvíjí měchýř a ženská uretra (u mužů prostatická část uretry) [1]. Porucha tohoto fyziologického embryonálního procesu vede ke vzniku anomálie dolních močových cest [2,8,11]. Kompletní duplikace měchýře a uretry u žen je výsledkem poruchy vývoje veziko­uretrálního základu urogenitálního sinu [1].

SHRNUTÍ

Kompletní duplikace močového měchýře a uretry, která se častěji vyskytuje u mužů než u žen [12], nepředstavuje pouze nějakou skrytou „kosmetickou“ vadu, ale hlavně funkční poruchu dolních močových cest. Může se prezentovat pestrým klinic­kým průběhem pod obrazem syndromu chronické pánevní bolesti. Právě tento syndrom vedl k odhalení této zřídkavé anomálie u pacientky poměrně v pozdním věku. Z dokumentovaných případů této kon­genitální poruchy se jedná o nejstar­šího pacienta, u kterého byla primárně tato anomálie detekována (tab. 2).

Tab. 2. Přehled dokumentovaných případů kompletní duplikace močového měchýře a uretry s přehledem jejich léčby.
Přehled dokumentovaných případů kompletní duplikace močového měchýře a uretry s přehledem jejich léčby.

Pacient s touto vrozenou anomálií by měl být sledován okamžitě po jejím dia­gnostikování z důvodu prevence kompli­kací souvisejících s dysfunkci dolních močových cest, hlavně s možností ne­dokonalé evakuační schopnosti detruzoru. V současné době prenatálního ultrazvuko­vého screeningu u novorozenců by již neměla uniknout naší pozornosti.

MUDr. Gabriel Varga

Urologická klinika FN Brno

Jihlavská 20, 625 00 Brno

gvarga@fnbrno.cz


Zdroje

1. Kapeller K. Genito-urinary system. In: Kapeller K, Pospišilova V. Human embryology. Martin: Osveta Publishing 1991: 266–279.

2. Voigt HR, Wentzel SW. Complete duplication of the bladder, urethra and external genitalia in a male neonate with an imperforate anus. Int J Urol 2005; 12(7): 702–704.

3. Bae KS, Jeon SH, Lee SJ et al. Complete duplication of bladder and urethra in coronal plane with no other anomalies: case report with review of the literature. Urology 2005; 62(2): 388.

4. Gastol P, Baka-Jakubiak M, Skobejko-Wlodarska L et al. Complete duplication of the bladder, urethra, vagina, and uterus in girls. Urology 2000; 55(4): 578–581.

5. Berrocal T, Novak S, Arjonilla A et al. Complete duplication of bladder and urethra in the coronal plane in a girl: case report and review of the literature. Pediatr Radiol 1999; 29(3): 171–173.

6. Cheng EY, Maizels M. Complete duplication of the bladder and urethra in the coronal plane: case report. J Urol 1996; 155(4): 1414–1415.

7. Ciftci AO, Senocak ME, Buyukpamukcu N et al. Kom­plete duplication of the bladder and urethra: a case report and review of the literature. J Pediatr Surg 1995; 30(11): 1605–1606.

8. Goh DW, Davey RB, Dewan PA. Bladder, urethral, and va­ginal duplication. J Pediatr Surg 1995; 30(1): 125–126.

9. Asch MR, Toguri AG, Lo LY. Complete duplication of bladder and the urethra with associated anomalies. Can Assoc Radiol J 1992; 43(4): 288–291.

10. Dajani AM, el-Muthtasseb H, Kamal MF. Complete duplication of the bladder and urethra. J Urol 1992; 147(4): 1079–1080.

11. Kapoor R, Saha MM. Complete duplication of bladder, urethra and external genitalia in a neonate – case report. J Urol 1987; 137(6): 1243–1244.

12. Esham W, Holt HA. Complete duplication of bladder and urethra: a case report. J Urol 1980; 123(5): 773–775.

13. Dunetz GN, Bauer SB. Complete duplication of bladder and urethra. Urology 1985; 25(2): 179–182.

Štítky
Dětská urologie Urologie
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se