PRIAPIZMUS


PRIAPISM

Priapism is a relatively rare disease characterized by prolonged erection that is not connected with sexual stimulation, is uncomfortable or even painful, and has no relation to ejaculation. Priapism can be preceded by sexual intercourse, but it is not a rule. Although priapism affects all age categories, the highest incidence is observed in men in their forties and fifties. Since priapism occurs very rarely, urologists could be sometimes at a loss to select an appropriate therapy. Although an appropriate therapeutic procedure is selected, priapism leads to subsequent erectile dysfunction in 50% of cases. Considering fast development of pathophysiological processes during low-flow priapism, it is necessary to control it within 24 hours in order to prevent later consequences. When initial conservative therapy fails, surgical approach should be selected without hesitation.

KEY WORDS:
priapism, high-flow priapism, low-flow priapism, spongiocavernous shunt, erectile dysfunction


Autoři: MUDr. Pavel Hanek ;  doc. MUDr. Ivan Kawaciuk, CSc.
Působiště autorů: Urologická klinika UK 2. LF a FN v Motole, Praha
Vyšlo v časopise: Urol List 2006; 4(1): 53-56

Souhrn

Priapizmus je relativně vzácné onemocnění charakterizované prolongovanou erekcí, která nesouvisí se sexuální stimulací, je nepříjemná až bolestivá a nemá souvislost s ejakulací. Priapizmu může, ale nemusí předcházet pohlavní styk. Postihuje všechny věkové skupiny, nejvyšší výskyt lze sledovat ve 4. a 5. deceniu. Vzhledem k tomu, že priapizmus je i na urologických pracovištích onemocnění velmi ojedinělé, může u lékařů vyvolat rozpaky, jak správně postupovat při jeho léčbě. Navzdory správně zvolenému léčebnému postupu se až v 50 % případů vyskytuje jako následek priapizmu erektilní dysfunkce. S přihlédnutím k patofyziologickým pochodům, které se rozvíjejí během nízkoprůtokového priapizmu velmi rychle, je nutné pokusit se o jeho zvládnutí do 24 hodin, a tak předejít pozdním následkům. Zpočátku je vhodné postupovat konzervativně, pokud se nedostaví úspěch, nelze otálet s chirurgickým řešením.

KLÍČOVÁ SLOVA:
priapizmus, vysokoprůtokový priapizmus, nízkoprůtokový priapizmus, spongiokavernózní shunt, erektilní dysfunkce

DEFINICE PRIAPIZMU

Priapizmus je prolongovaná erekce, která nesouvisí se sexuální stimulací. Obvykle je nepříjemná až bolestivá. Týká se kaver­nózních těles penisu, spongiózní těleso zůstává ochablé. Specifickou skupinu tvoří priapizmus u nemocných po spinálním poranění a priapizmus po intrakavernózní aplikaci vazoaktivních látek. Za priapizmus lze označit erekci trvající nejméně 4–6 hodin. Po této době se spouštějí ischemické změny v tkáni kavernózních těles. Přesný mechanizmus vzniku priapizmu není uspokojivě vysvětlen.

Typy priapizmů

Priapizmus je možné dělit na spontánní a iatrogenní, ovšem důležitější je dělení priapizmu na nízkoprůtokový a vysokoprůtokový. Jejich odlišení je velmi zásadní, vzhledem k rozdílnosti doporu­če­ných lé­čeb­ným schémat. Určení typu pria­­pizmu je obvykle snadné. Obvykle postačí anam­nestické údaje, a především vyšet­ření krevních plynů v krvi získané punkcí ka­vernózních těles. Jedna třetina pria­pizmů je idiopatická, 21 % má souvislost s jinou léčbou (anti­hypertenziva, antikoa­gulancia, psycho­tropní látky aj), nebo abúzem alkoholu [1]. Další příčinou může být perineální trauma (12 %), srpkovitá anémie (11 %), zánětlivé choroby uroge­nitálního traktu (8 %). Za rizikový faktor je považovaná také chro­nická dialýza.

Nízkoprůtokový priapizmus

Nízkoprůtokový (venookluzivní, ischemic­ký) priapizmus je charakterizován poruchou venózního odtoku s městnáním žilní krve v kavernózních tělesech. Vyšší incidenci nacházíme ve skupině nemocných trpících neurogenními poruchami, leuke­mií (až v 10 %), srpkovitou anémií nebo jiným hematologickým onemocněním. Kavernózní tělesa jsou při nízkoprůto­kovém priapizmu naplněná tmavou, špatně okysličenou krví, jejíž vyšetření na krevní plyny dle Astrupa prokáže nízký parciální tlak O2 a stoupající tlak CO2. Trvá-li nízkoprůtokový priapizmus déle než 24 ho­din, ohrožuje kavernózní tělesa ischemie s následnou ireverzibilní trombózou a de­strukcí sinusoidálního epitelu a nekrózou buněk hladké svaloviny. Tento stav může vést k fibrózní přeměně tkáně kaver­nózních těles s těžkou erektilní dysfunkcí. Trvá-li stav 2 dny a déle, většina sinusoidálních prostorů je trombotizovaná, endotel je zničen a buňky hladké svaloviny jsou nekrotické, nebo v různém stadiu přeměny v tak zvané fibroblast-like buňky. Nervová vlákna a jejich koncová nervová zakončení s neurotransmitery a cévní kapiláry jsou také fatálně poškozeny. Ve výjimečných případech může dojít až k ne­króze penisu. Přesná časová hranice, kdy začínají ireverzibilní změny kavernózních těles, není známa a pravděpodobně není všeobecně platná. I nízkoprůtokové pria­pizmy trvající relativně krátkou dobu jsou až v 50 % případů zatíženy rizikem vzniku erektilní dysfunkce. El-Bahnasawy pro­kázal zachování erektilních funkcí pouze u 43 % nemocných s priapizmem, u nichž byl medián trvání 48 hodin [2].

Rizikové faktory vzniku nízkoprůtokového pripapizmu

Nízkoprůtokový priapizmus tvoří 80–90 % všech priapizmů [3]. Jednoznačným predispozičním faktorem pro vznik tohoto typu priapizmu jsou hematologická one­mocnění. Nejčastěji citovaná je srpkovitá anémie. Jedná se o autozomálně recesivní onemocnění, typické pro některé oblasti Afriky, jelikož jeho nositelé vykazují vyso­kou odolnost vůči malárii. U nemocných homozygotů vytváří hemoglobin dlouhé molekuly s abnormální endoteliální adherencí (Hb-S) a vzniká tak zvané „srpkovatění“, při němž ztrácejí erytrocyty svou pružnost a získávají typický měsíčitý tvar. Krev stagnuje v kapilárním řečišti, tím klesá pO2 což podporuje další srpkovatění. Tento koloběh podporuje udržování ka­vernózních těles ve stavu nízkoprůtokového priapizmu. Jiná hematologická onemocnění, která přinášejí zvýšené riziko, jsou leukemie a stavy spojené s koagulopatií. Dalšími rizikovými faktory jsou syndrom kaudy, stenóza spinálního kanálu, meningoencefalitidy, nádorové (i metastatické) postižení penisu, perinea, malé pánve a páteřního kanálu a dialýza. U iatrogenních priapizmů se nejčastěji jedná o intrakavernózní aplikaci vazoaktivních látek. Velkou afinitu ke vzniku pria­pizmu má intrakavernózně aplikovaný papaverin, u kterého dochází při dlouho­dobém podávání ke vzniku priapizmu až u 10 % nemocných. Podstatně menší riziko nese aplikace alprostadilu (prosta­glandin E1 = PGE1), které se pohybuje do 1,5 %. Vysokým rizikem je zatížena velmi účinná směs obsahující papaverin, fentolamin a alprostadil současně (směs 3P). Také požití perorálních léků může být spojeno se zvýšeným rizikem priapizmu. Jde především o antidepresiva, antihypertenziva, antikoagulancia (Warfarin), nadledvinové steroidy a testosteron. Riziková může být konzumace alkoholu a snad i drog (THC-tetrahydrocannabinol). Etiopato­ge­ne­tic­ký mechanizmus není znám. Riziko představuje také parenterální výživa Intralipidem, zvláště při rychlém podání a celková či svodná anestezie.

Vysokoprůtokový priapizmus

Vysokoprůtokový priapizmus (arteriální, neischemický) je způsobený nadměrným arteriálním přítokem krve. Příčinou je arteriokavernózní píštěl, nejčastěji vznikající traumatickým mechanizmem. Krev v ka­ver­nózních tělesech má vysoký parciální tlak kyslíku, nebezpečí ischemie je mini­mál­ní. Diagnózu lze potvrdit angiograficky. Trvalé následky nejsou tak časté. Erektilní dysfunkce se vyskytuje pouze asi u 20 % nemocných [3].

Rizikové faktory vysokoprůtokového priapizmu

Vysokoprůtokový priapizmus je méně častý nežli nízkoprůtokový, je častější u mladších pacientů, nebo dokonce u dětí. Je způsobený nezřízeným kontinuálně probíhajícím arteriálním přítokem do sinusoidálních prostor kavernózních těles. K to­muto stavu nejčastěji dochází při vzniku arteriovenózní (nebo správněji arteriokavernózní nebo arteriolakunární) píště­le, obvykle na podkladě traumatu. Riziko­vými faktory jsou otevřená i krytá poranění penisu nebo perinea. Tradičně bývají cito­vané případy pripapizmu po uštknutí ští­rem nebo hadem, popisovaný především v Egyptě. Pokud se aktivují venookluziv-ní mechanizmy, může vysokoprůtokový me­chanizmus postupně konvertovat v nízkoprůtokový.

PATOFYZIOLOGIE

U nízkoprůtokového priapizmu dochází k tkáňové hypoxii, hyperkapnii a acidóze, které se subjektivně projeví výraznou bolestí. Zvýší se viskozita krve a dochází k edému trabekul. V roce 1986 Spycher a Hauri prokázali elektronovou mikro­skopií, že během prvních 12 hodin vzniká trabekulární intersticiální edém s de­strukcí sinusoidálního epitelu a odhalením bazální membrány. Tím dochází k adhe­renci trombocytů během 24 hodin. Během 48 hodin se vytvářejí v sinusoidálních prostorách tromby a posléze dochází k fibrotizaci hladkých svalových buněk [4]. Předpoklad, že mladší pacienti mají vý­razně vyšší naději na reparaci erektilních funkcí vzhledem k dobrému stavu cévního systému, se nepotvrdil.

DIAGNOSTIKA

Cílem diagnostických kroků je v první řadě odlišení nízkoprůtokového a vysokoprůtokového priapizmu, aby mohl být sta­no­ven ideální terapeutický postup. Důležité jsou anamnestické údaje, tzn. okolnosti vzniku, souběžné choroby a délka trvání priapizmu. Při fyzikálním vyšetření nalézá­me rigidní kavernózní tělesa a měkké spongiózní těleso. Sonografické vyšetření s dopplerovským vyšetřením arterií pro­ká­že u vysokoprůtokového priapizmu široce otevřené dorzální i kavernózní tepny s rych­lým průtokem, naopak u nízkoprůtokového jsou kavernózní tepny zcela bez průtoku a dorzální s minimálním průtokem. Vyšetření krevních plynů v krvi aspirované z kavernózních těles odliší nízkoprůtokový priapizmus, pro který jsou typické hodnoty pH pod 7,25; pCO2 nad 9,0 kPa; pO2 pod 4,0 kPa, vysokoprůtokový priapizmus vykazuje normální poměry v acidobazické rovnováze. Angio­grafie je jednoznačně indikována při podezření na vysokoprůtokový priapizmus. Poskytne zobrazení arteriovenózní píštěle, zároveň umožňuje její selektivní embo­li­zaci, a tím definitivní řešení. Scintigrafické vyšetření nemá pro svou nízkou dostupnost větší praktické použití.

LÉČBA

Nízkoprůtokový priapizmus léčíme v první řadě konzervativně kompresí perinea, studenými obklady kořene penisu nebo klyzmatem ledového roztoku. Nedojde-li k ústupu erekce po vyčerpání konservativních metod, punktujeme kavernózní těl­e­sa, aspirujeme krev a intrakavernózně aplikujeme efedrin nebo alfa-adrenergní sympatomimetika (adrenalin, noradrenalin, dobutamin, metaraminol, metoxamin), velmi často stav příznivě reaguje na penilní blok silně ředěným roztokem noradrena­linu nebo noradrenalinu a lokálního anes­tet­ika. Dávkování je uvedené v tabulce.


U rizikových nemocných lze použít 1% roztok metylenové modři (methylene blue - MB), která vyvázáním NO snižuje relaxaci buněk hladké svaloviny sinusoid-ka­vernózních těles, a tak tlumí erekci. Úspěšnost léčby při použití metylenové modři je srovnatelná s použitím sympato­mimetik, přitom však výskyt nežá­dou­cích účinků je menší [5]. Intrakavernózní apli­kace 50 mg metylenové modři v 3–5 mi­nu­tových intervalech má 100% úspěšnost u priapizmů po intrakavernózní aplikaci vazoaktivních látek. Léčba metylenovou modří má výborné výsledky, pokud je endotel sinusoidálních prostorů v dobrém stavu. Není však vhodná u nemocných s dlouhou historií recidivujících priapizmů s existující fibrózou kavernózních těles. Fibróza prav­dě­podobně eliminuje pozitivní efekt metylénové modři na endotel a u takových nemocných hrozí komplikace, které mo­hou vyústit až v nekrózu penisu [6]. Efekt někdy doporučované hluboké intrave­nóz­ní, epidurální nebo spinální anestezie je sporný. Účinek může být dokonce zcela opačný. Perorálně je možné podat sympatomimetika, na­-příklad dopa­min nebo terbutalin. Při neúspěchu léčby je nutné nejpozději do 24 hodin přistoupit k inva­ziv­ní léčbě. Jednoduchou metodou použitelnou pro oba typy priapizmů je podvaz nebo embolizace a. pudenda interna [7]. Podstatně častěji užívané chirurgické po­stupy obvykle spočívají v založení spongiokavernózní spojky, využívající zacho­vané venózní drenáže spongiózního tělesa. Jednoduchá, rychlá a účinná je punk­č­ní Winterova metoda [8], jejímž principem je vpich bioptickou (True-Cut-Needle) jehlou a vytvoření kanálku mezi kaver­nóz­ními tělesy a glandem. Úspěšnost se pohybuje mezi 50–65 % [9]. Obdobným způsobem je metoda dle Ebbehoje, při níž se transglandárně disciduje tunica albuginea hrotnatým skalpelem, vpich na glandu se uzavře stehem. Tyto výkony lze pro­vést i ve svodné anestezii. Další možností jsou otevřené operace, obvykle již prováděné v celkové anestezii. Při operaci dle Al-Ghoraba se provádí spongioka­vernózní fenestrace v oblasti glandu. Oválná bulbokavernózní anastomóza dle Quakelse se našívá z perineálního přístu­pu po uvolnění kavernózního a spongióz­ního tělesa. Tato metoda, popsaná poprvé v roce 1963, byla prvním prakticky pro­ve­ditelným operačním postupem zajišujícím odvedení přetlaku z kavernózních těles do tělesa spongiózního [10]. Systémově od­liš­ným řešením je napojení kavernózního tělesa na jiný žilní systém. Nejznámější je operace dle Barryho, při které se provádí anastomóza kavernózního tělesa s proxi­málním koncem podvázané a přerušené v. dorsalis penis [11], a operace dle Gray­hacka, spočívající v anastomóze kaver­nóz­ního tělesa při kořeni penisu a pod kůží protaženou v. saphena magna, jejíž distální pahýl se podváže [12]. Jakmile se obnoví přirozená žilní drenáž, shunt obvykle spontánně obliteruje.

Vysokoprůtokový priapizmus se nej­častěji řeší selektivní embolizací navazující na angiografii. V letech 1960–2005 bylo ve světové literatuře pouze 202 publi­kovaných případů vysokoprůtokového (high-flow priapism - HFP) priapizmu. V průběhu posledních let došlo ke změně léčebného přístupu. Postupně byla opuš­tě­na metoda reparace píštěle nebo založení shuntu otevřenou operací, jejíž úspěšnost je pouze 20 % oproti 89% úspěšnosti při použití selektivní penilní arteriální embolizace (SPAE) [13]. Embo­lizaci je možno provést autologním koa­gulem nebo spongostanem. Samozřejmě je nutné, aby výkon prováděl zdatný a zkušený intervenční radiolog. Opakova­nou embolizaci si vyžádá až 27 % případů. Normální sexuální funkce zůstanou po embolizaci zachovány u 80 % nemocných, 20 % udává mírnou změnu v kvalitě erekce [14]. Erektilní funkce se obvykle obnovují během 4 týdnů až 5 měsíců po rekanalizaci embolizovaných arterií [15]. Pokud priapizmus vyústí v impotenci způsobenou fibrózní přestavbou kavernózních těles, je jediným řešením erektilní dysfunkce implantace penilní protézy.

ZÁVĚR

Priapizmus je vzácné akutní urologické onemocnění vyžadující neodkladné zahájení léčby. I velká evropská urologická pracoviště registrují v průměru pouze 1 případ ročně. Při léčbě je zásadní načasování jednotlivých léčebných kroků. Ačkoliv většina autorů klade velký důraz na časnou indikaci chirurgického řešení, Macaluso prokázal, že rozdíl v úspěšnosti terapie u nemocných léčených časně a nemocných léčených s latencí několika dní, je velmi malý. Nemocní s nízkoprůtokovým priapizmem by měli být vyléčeni do 24 ho­din, to znamená dříve, než dojde k ireverzi­bilním změnám buněk hladké svaloviny v sinusoidách. Nezdá se, že by mladší nemocní měli větší šanci na nekomplikované zhojení. Základními vyšetřeními jsou ultrasonografie (dopplerovské vyšetření) a vyšetření krevních plynů v krvi punktované z kavernózních těles; tato vyšetření rozliší nízkoprůtokový a vysokoprůtokový priapizmus. Vyšetření krevních plynů navíc dobře poslouží k monitoraci průběhu léčby a v předstihu upozorní na riziko recidivy. V časné léčbě se uplatní punkce kaver­nóz­ních těles s aspirací krve a aplikací alfa-adrenergních sympatomimetik. Priapiz­mus trvající déle než 24 hodin je indikací k založení spongiokavernózní spojky. Velmi jednoduchá a efektivní je punkční Winterova metoda, při neúspěchu je nutné použít některou z otevřených operací. U priapizmu trvajícího déle než 24 hodin je třeba se vyvarovat intrakavernózního po­dání sympatomimetik, nebo může ještě prohloubit tkáňovou ischemii. Podezření na vysokoprůtokový priapizmus je absolutní indikací k faloarteriografii s vizualizací atrioventrikulární píštěle, která může být v jedné době ošetřená selektivní arteriální embolizací s vysokou úspěšností. Pokud priapizmus jakéhokoliv typu vyústí v erektilní dysfunkci, je jedinou léčebnou metodou s nadějí na úspěch implantace penilní protézy [16].

MUDr. Pavel Hanek

doc. MUDr. Ivan Kawaciuk, CSc.

Urologická klinika UK 2. LF a FN v Motole, Praha


Zdroje

1. Pohl J et al. Priapism: a three-phase concept of management according to aethiology and prognosis. Br J Urol 1986; 58: 113-118.

2. El-Bahnasawy MS. Low-flow priapism: risk factor of erectile dysfunction. BJU Int 2002; 89: 285-290.

3. Parivar F. Priapism. In: Hellstrom WJG (ed). Male Infertility and Sexual dysfunction. Berlin: Springer-Verlag 1997; 401-408.

4. Spycher MA, Hauri D. The ultrastructure of the erectile tissue in priapism. J Urol 1986; 135: 142-147.

5. Hubler J. Methylene blue as means of treatment for priapism caused byintracavernous injection to combat erectile dysfunction. Int Urol Nephrol 2003; 35(4): 519-521.

6. Mejean A. Letter to the editor. J Urol 1993; 149: 1149.

7. Van der Horst C. Priapism-etiology, pathophysiology and management. International Braz J Urol 2003, 29(5): 391-400.

8. Winter CC. Cure of idiopathic priapism. New procedure for creating fistula between glans penis and corpora cavernosa. Urology 1976; 8: 389.

9. Winter CC. Experience with 105 patients with priapism: update review of all aspects. J Urol 1988; 140: 980-983.

10. Quackels R. Cure dur cos de priapisme par anastome cavernosospongieuse. Acta Urol 1964; 32: 5.

11. Barry JM. Priapism: treatment with corpus cavernosum to dorsal vein of penis shunts. J Urol 1976; 116: 754-756.

12. Grayhack JT. Venous bypass to control priapism. Invest Urol 1964; 1: 509-513.

13. Kuefer R. Changing diagnostic and therapeutic concepts in high-flow priapism. Int J Impot Res 2005; 17(2): 109-113.

14. Savoca G. Sexual function after highly selective embolizationof cavernous artery in patients with high flow priapism: long term followup. J Urol 2004; 172(2): 644-647.

15. Bartsch G. High-flow priapism: Colour-Doppler ultrasound-guided supraselective embolization therapy. World J Urol 2004; 22(5): 368-370.

16. Kabalin JN. Corporeal fibrosis as a result of priapism prohibiting function of self-contained infla­table penile prosthesis. Urology 1994; 43: 401-403.

Štítky
Dětská urologie Urologie
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se